Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho: una enfermedad que pone fin a las carreras deportivas
Investigadores polacos realizaron una revisión de la literatura con el propósito de analizar el impacto del diagnóstico de Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en atletas, adelantando en el propio título de su publicación realizada en la edición del 31 de marzo de 2026 de Folia Medica Cracoviensia, que tal dictamen determinaría el final de la práctica deportiva en el paciente*.
El comentario sobre esta publicación polaca dará lugar a la NOTICIA DEL DÍA de hoy.
Al analizar los antecedentes de esta circunstancia, los autores plantearon que diversos factores asociados a los deportes de competición pueden provocar arritmias potencialmente mortales en presencia de enfermedades miocárdicas subyacentes, trastornos del sistema de conducción, canalopatías iónicas y defectos cardíacos.
Un ejemplo es el efecto de los cambios de presión ambiental en los individuos.
Es crucial realizar exámenes sistemáticos y periódicos a los atletas para detectar incluso cambios sutiles en la evaluación subjetiva (nuevos síntomas no reportados previamente, como palpitaciones o desmayos), la evaluación objetiva (un nuevo soplo cardíaco, por ejemplo) y las lecturas electrocardiográficas (ECG) mediante la identificación de patrones que sugieran la aparición de una afección médica que podría ser potencialmente mortal. identificando cambios que sugieran la aparición de una afección médica potencialmente mortal.
El objetivo explícito de los autores fue definir la miocardiopatía y en particular el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.
Se introdujeron en la definición del concepto de
“Miocardiopatías” adelantando que son un grupo heterogéneo de patologías caracterizadas por alteraciones estructurales y funcionales del corazón.
Los pacientes con estas enfermedades pueden ser sintomáticos o asintomáticos.
A continuación presentaron algunos ejemplos de miocardiopatías:
— miocardiopatía dilatada, una de las principales causas de insuficiencia cardíaca
— miocardiopatía hipertrófica (MCH), la miocardiopatía hereditaria más común causada por mutaciones en numerosos genes.
— miocardiopatía restrictiva (MCR), enfermedad del músculo cardíaco caracterizada por rigidez de las paredes ventriculares, que provoca disfunción diastólica, aumento de la presión telediastólica y dilatación auricular.
— miocardiopatía arritmogénica, patología caracterizada por la sustitución del miocardio por tejido fibrograso, lo que conlleva el desarrollo de arritmias, reducción de la función sistólica y muerte súbita cardíaca, especialmente en pacientes jóvenes.
— miocardiopatía inducida por estrés, también conocida como síndrome del corazón roto o miocardiopatía de Takotsubo, asociada a la aparición repentina de disfunción ventricular izquierda en respuesta a un estrés emocional o fisiológico severo.
Deteniéndose en la Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho —su prevalencia y evolución clínica— subrayaron que se debe a mutaciones que provocan la disfunción de las uniones entre los cardiomiocitos (conexones), específicamente, el deterioro de los desmosomas, las uniones comunicantes, las uniones adherentes y los canales iónicos.
Esto conlleva una pérdida de conectividad entre los cardiomiocitos y, finalmente, su apoptosis.
En consecuencia, se produce una remodelación fibrograsa del miocardio.
En la etapa final, esto conduce al adelgazamiento de la pared ventricular y a la formación de aneurismas.
Sin embargo, en el 40% de los pacientes, no se puede identificar la mutación causante.
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se presenta con una frecuencia aproximada de 1:1300 personas.
Se detecta con mayor frecuencia entre la segunda y la quinta década de la vida (y se manifiesta muy raramente en la infancia).
El riesgo es mayor en familiares de primer grado, especialmente en hermanos.
Es más frecuente en varones y sigue un curso clínico más grave en ellos, lo que se atribuye a la influencia de la testosterona en la expresión de genes defectuosos y, por lo general, a una mayor intensidad del esfuerzo físico.
La detección de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es particularmente importante en atletas de resistencia, ya que las arritmias ventriculares peligrosas y los síntomas de insuficiencia cardíaca se presentan a una edad más temprana en este grupo de pacientes.
La evolución de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) comprende cuatro etapas:
I. Ausencia de cambios macroscópicos en el miocardio, aunque no se pueden descartar episodios arrítmicos que conduzcan a muerte súbita cardíaca.
II. MAVD clínicamente manifiesta, en la que se observan cambios funcionales y estructurales en el músculo cardíaco; los pacientes pueden referir palpitaciones, disnea o dolor torácico inespecífico; el síncope ocurre raramente durante este período.
III. Disfunción progresiva del ventrículo derecho y, posteriormente, del ventrículo izquierdo.
IV. Etapa terminal, caracterizada por la presencia de dilatación biventricular y disfunción sistólica (que puede diagnosticarse erróneamente como miocardiopatía dilatada).
En esta etapa, el riesgo de muerte súbita cardíaca es máximo, aproximadamente un 4 % anual.
La principal causa de muerte es el empeoramiento de los síntomas de insuficiencia cardíaca, lo que aumenta el riesgo de arritmias ventriculares complejas.
Las fases estables de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) pueden verse interrumpidas por exacerbaciones en forma de miocarditis (la denominada «fase caliente»).
Estas exacerbaciones pueden manifestarse como un síndrome coronario agudo, caracterizado por cambios en el ECG (que afectan al segmento ST y la onda T) y un aumento de los marcadores de necrosis miocárdica.
Acerca del diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, se detuvieron en los cambios en el ECG indicando que los mismos en diversas cardiopatías no son visibles desde el nacimiento.
El registro electrocardiográfico de un niño sano cambia con la edad y difiere significativamente del de un adulto.
Ciertos patrones del ECG considerados normales en niños —incluidos jóvenes atletas de competición y aficionados— sirven de base para realizar pruebas diagnósticas adicionales en adultos con enfermedades potencialmente mortales.
Un ejemplo claro es la presencia de ondas T negativas en tres derivaciones precordiales en adolescentes menores de 16 años; en este grupo de edad, son frecuentes y, si se presentan de forma aislada, no indican patología.
Un análisis completo y repetible del ECG a intervalos anuales en personas que entrenan regularmente en diversas disciplinas deportivas permite identificar a quienes requieren un diagnóstico cardiológico más exhaustivo.
Esto brinda la oportunidad de prevenir la progresión de la enfermedad o incluso evitar un paro cardíaco súbito causado, por ejemplo, por trastornos del ritmo cardíaco potencialmente mortales.
Además, los atletas se enfrentan periódicamente a factores que pueden aumentar el riesgo de arritmias peligrosas, como desequilibrios electrolíticos tras un esfuerzo intenso y situaciones de alto estrés.
Aproximadamente entre el 81 % y el 88 % de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho presentan anomalías en el electrocardiograma (ECG) en reposo, que se manifiestan a medida que progresa la enfermedad.
Si el diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se establece mediante otras modalidades diagnósticas, el registro del ECG permanece normal en la mitad de los pacientes.
Sin embargo, seis años después del primer episodio de arritmia ventricular, se observan cambios anormales en el ECG en todos los pacientes.
Tales anomalías del ECG podrían clasificarse según estos parámetros:
- Cambios relacionados con trastornos de la despolarización del ventrículo derecho:
1. Duración prolongada de la onda S (mayor o igual a 55 ms) en las derivaciones V1-V3, medida desde el punto más bajo de la onda S hasta la línea isoeléctrica; debido a la posible fragmentación del complejo QRS o la presencia de una onda épsilon; se utiliza el Retraso de Activación Terminal (TAD por sus siglas en inglés de Terminal Activation Delay).
El TAD se mide desde el punto más bajo de la onda S hasta el final de todas las deflexiones del complejo QRS; este parámetro no es aplicable en presencia de un bloqueo de rama derecha (BRD).
2. Fragmentación del complejo QRS en las derivaciones V1-V3.
3. Onda épsilon: una señal repetitiva de baja amplitud que aparece como una muesca en la rama ascendente de la onda S en las derivaciones V1-V3 (este hallazgo también puede presentarse en otras afecciones, como el síndrome de Brugada, el infarto de miocardio del ventrículo derecho, la sarcoidosis, entre otras).
4. Ensanchamiento del complejo QRS mayor o igual a 110 ms en las derivaciones V1-V3; sin embargo, este no es un criterio diagnóstico formal.
5. Bloqueo de conducción intraventricular incompleto, caracterizado por una duración del QRS en las derivaciones V1-V3 25 ms mayor que la duración del QRS en las derivaciones V4-V6; este tampoco es un criterio diagnóstico formal.
6. Relación de amplitud r’/S < 1 en la derivación V1, propuesta para pacientes con bloqueo de rama derecha (BRD).
Este se considera el parámetro diagnóstico más fiable en casos de trastornos de la conducción intraventricular.
II. Anomalías resultantes de trastornos de la repolarización del ventrículo derecho:
1. Inversión de la onda T (IOT) en las derivaciones V1-V3: este es el parámetro electrocardiográfico diagnóstico más útil.
La presencia de ondas T negativas en un mayor número de derivaciones puede indicar dilatación del ventrículo derecho y aumenta el riesgo de arritmia ventricular (sin embargo, la inversión aislada de la onda T que ocurre solo en las derivaciones V4-V6 se considera menos significativa).
III. Bajo voltaje del complejo QRS en las derivaciones de las extremidades: se caracteriza por complejos QRS de baja amplitud en dichas derivaciones (tras excluir otras causas como sarcoidosis, derrame pericárdico, enfisema u obesidad).
Este hallazgo se asocia con la presencia de cicatrices fibrograsas subepicárdicas en la pared del ventrículo izquierdo.
Monitorización Holter ECG en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
En los registros Holter ECG, la taquiarritmia supraventricular más frecuente es la fibrilación auricular, cuya presencia empeora el pronóstico.
Las arritmias ventriculares pueden presentarse con distintos grados de gravedad, desde contracciones ventriculares prematuras aisladas hasta arritmias complejas.
Característicamente, estas arritmias ventriculares presentan una morfología de bloqueo de rama izquierda.
El registro de más de 500 contracciones ventriculares prematuras en 24 horas durante la monitorización Holter es un criterio diagnóstico reconocido y sensible, útil para la detección de pacientes con sospecha de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.
Muerte súbita cardíaca en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
La muerte súbita cardíaca puede ser el primer síntoma de la enfermedad, que está relacionada con la displasia miocárdica.
La ARVC (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy) es responsable de aproximadamente entre el 4% y el 23% de las muertes cardíacas súbitas que ocurren en personas jóvenes menores de 35 años.
Esto se debe a la fibrilación ventricular durante los períodos de exacerbación de la enfermedad.
En aproximadamente el 75% de los casos, la muerte cardíaca súbita ocurrió durante el día con
actividades no relacionadas con el esfuerzo físico, mientras que en el 3-5% de los casos, se produjo durante la práctica deportiva.
En el grupo de pacientes de mayor edad, las taquicardias ventriculares monomórficas (TVM) son más frecuentes.
Estas se desencadenan por un mecanismo de reentrada alrededor de áreas de miocardio dañado durante la fase crónica de la enfermedad.
Estudios de imagen
Ecocardiografía transtorácica
La ecocardiografía transtorácica es un estudio de imagen cardíaca ampliamente disponible.
Este examen permite visualizar anomalías segmentarias o globales del movimiento de la pared del ventrículo derecho.
Además, es posible medir las dimensiones de los tractos de entrada y salida del ventrículo derecho, lo que puede ser útil para pronosticar la evolución de la enfermedad.
Resonancia magnética cardíaca
La resonancia magnética cardíaca (RMC), complementada con realce tardío de gadolinio (RTG), es el examen de elección para pacientes con sospecha de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.
Una alternativa diagnóstica en casos de contraindicaciones, como la presencia de ciertos implantes metálicos, es la tomografía computarizada multidetector (TCMD).
La resonancia magnética cardíaca ha permitido la diferenciación genotípica de la miocardiopatía arritmogénica en formas de dominancia derecha, biventricular y de dominancia izquierda.
La resonancia magnética cardíaca permite una evaluación precisa de la morfología tisular, eliminando así la necesidad de una biopsia endomiocárdica.
Pruebas genéticas
Se recomienda realizar pruebas genéticas a los pacientes diagnosticados con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, ya que permite la detección selectiva de los familiares de los pacientes.
Las mutaciones asociadas a la aparición de MAVD están presentes en uno de cada cinco individuos con un corazón estructuralmente sano.
Un resultado negativo en la prueba genética no descarta el diagnóstico de la enfermedad.
Debido a la ausencia de un signo patognomónico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, el diagnóstico se basa en sistemas de puntuación.
Estas escalas evalúan el cuadro clínico general, teniendo en cuenta los cambios en el ECG, como los trastornos de la repolarización, la despolarización y la conducción, las arritmias cardíacas, así como los antecedentes familiares relevantes y las pruebas genéticas.
Respecto al manejo de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho según los estándares actuales, los autores polacos señalaron lo siguiente:
– En los casos en que se establece un diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, se recomienda suspender la práctica deportiva.
– Solo se permite la actividad física recreativa moderada.
– El tratamiento sintomático consiste principalmente en el uso de betabloqueantes o amiodarona.
– También se utilizan la ablación por radiofrecuencia de los focos arritmogénicos y la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI).
En resumen, una historia clínica completa (que incluye entrevistas con los atletas que acuden a sus citas programadas con médicos de medicina deportiva para obtener la autorización médica para continuar con el entrenamiento y la competición) permite un diagnóstico específico basado en los síntomas que refieren (como palpitaciones, molestias en el pecho o síncope).
Un análisis minucioso del ECG, repetido al menos una vez al año, permite detectar nuevos cambios en el registro electrocardiográfico.
Si se presentan anomalías en el ECG o se sospecha una cardiopatía, el atleta debe ser derivado a una clínica de cardiología.
Allí se le realizará un ecocardiograma, una prueba de esfuerzo y, si es necesario, una resonancia magnética cardíaca u otras pruebas diagnósticas esenciales.
Una vez establecido el diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, se recomienda suspender la práctica deportiva.
Solo se permite la actividad física recreativa moderada.
Por lo tanto, es importante obtener información sobre las enfermedades que se presentan en la familia de los candidatos a entrenamiento deportivo regular y de los atletas que puedan causar muerte súbita cardíaca, ya que permite la detección temprana de posibles riesgos.
Palabras clave: miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, ARVC, medicina deportiva, examen médico de atletas.
* Skrzypek A, Perera I, Szeliga M. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy – a disease that ends athletic careers. Folia Med Cracov. 2026 Mar 31;66(1):95-102. doi: 10.24425/fmc.2026.158988. PMID: 42295069.
