Miocardiopatía de Takotsubo en la miastenia gravis
Investigadores japoneses realizaron una revisión sistemática de informes de casos con análisis basado en subtipos cuyo objetivo fue analizar el desarrollo de miocardiopatía de Takotsubo en pacientes afectados de miastenia gravis (MG) cuyos resultados publicaron en la edición del 12 de febrero de 2026 del International Journal of Emergency Medicine*.
La NOTICIA DEL DÍA de hoy se basará en esta publicación.
Entre los antecedentes de esta asociación los autores destacaron que la miastenia gravis (MG) es un trastorno autoinmune en el que se producen autoanticuerpos contra moléculas ubicadas en la membrana postsináptica de la unión neuromuscular, como los receptores de acetilcolina (AChR) y el receptor de tirosina quinasa específico del músculo (MuSK), lo que altera la transmisión de señales de los nervios a los músculos.
Según algunos informes, aproximadamente el 16 % de los pacientes con MG presentan afectación cardíaca concomitante, incluyendo arritmia, pericarditis y miocarditis.
Entre estos, se han reportado casos raros en los que la MG desencadena la aparición de miocardiopatía de Takotsubo (TTC), que se caracteriza por disfunción ventricular izquierda sistólica y diastólica transitoria con anomalías regionales del movimiento de la pared.
Afecta predominantemente a mujeres mayores y suele estar precedida por factores de estrés emocionales o físicos.
Aunque la fisiopatología de la TTC no se ha dilucidado por completo, se cree que el estrés emocional o físico agudo provoca una activación excesiva del sistema nervioso simpático.
Esto provoca la liberación de noradrenalina desde las terminales nerviosas simpáticas del corazón, así como la secreción desde la médula suprarrenal.
Se cree que estas catecolaminas inducen vasoespasmo coronario y periférico, lo que provoca una lesión miocárdica transitoria y anomalías en la motilidad de la pared del ventrículo izquierdo.
De igual manera, en la MG, se sabe que factores estresantes como infecciones, traumatismos, angustia emocional o ciertos medicamentos desencadenan un aumento repentino de catecolaminas, lo que puede precipitar una crisis miasténica.
Si bien el mecanismo exacto de aparición de la TTC durante una crisis miasténica sigue sin estar claro, los desencadenantes de ambas afecciones a menudo se solapan.
Por lo tanto, se plantea la hipótesis de que el TTC y la crisis miasténica pueden ocurrir simultánea o secuencialmente a través de mecanismos fisiopatológicos compartidos relacionados con el estrés.
En vista de estos antecedentes, el TTC que se presenta en el contexto de la MG representa una afección clínicamente importante, pero poco reconocida, que requiere un reconocimiento temprano y un manejo adecuado en urgencias y cuidados intensivos.
Desde la publicación de la revisión sistemática anterior en 2019, se ha reportado un número considerable de casos adicionales de TTC asociado con MG, lo que permite un análisis más completo y actualizado.
Por lo tanto, los objetivos de esta revisión sistemática fueron
(1) actualizar la literatura existente incluyendo casos publicados recientemente hasta mayo de 2025,
(2) describir exhaustivamente las características clínicas, el manejo y los resultados del TTC asociado con MG, y
(3) comparar los subtipos de TTC apical y no apical para explorar las posibles diferencias en la presentación, los requisitos de cuidados intensivos y el pronóstico.
A manera de síntesis, señalaron que la miocardiopatía de Takotsubo (TTC) es un trastorno cardíaco inducido por estrés que se caracteriza por disfunción ventricular izquierda transitoria.
La miastenia gravis (MG), una enfermedad neuromuscular autoinmune, puede desencadenar la TTC durante exacerbaciones como las crisis miasténicas.
La crisis miasténica es una complicación grave y potencialmente mortal de la miastenia gravis (MG) que causa debilidad extrema en los músculos respiratorios y bulbares (deglución/habla), requiriendo ventilación mecánica y cuidados intensivos urgentes.
Se presenta con disnea severa, voz nasal, incapacidad para tragar y tos débil, siendo tratada con plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa.
Sin embargo, las características clínicas y los resultados de la TTC asociada a la MG siguen siendo inciertos.
Se realizó una revisión sistemática según las guías PRISMA.
Se realizó una búsqueda exhaustiva en PubMed, Web of Science y Google Académico hasta el 31 de mayo de 2025, utilizando términos relacionados con la TTC y la MG.
Se incluyeron informes de casos y series que describieron pacientes con diagnósticos confirmados de MG y TTC, con exacerbación de la MG ocurriendo al inicio de la TTC.
Se extrajeron datos y se compararon entre los subtipos de TTC apical y no apical.
Los análisis estadísticos incluyeron la prueba U de Mann-Whitney y la prueba de chi-cuadrado o la prueba exacta de Fisher, según correspondiera.
Se incluyeron 38 artículos con 40 casos.
La mediana de edad fue de 69 años; el 67,5% de los participantes fueron mujeres.
El TTC apical fue el subtipo más común (71,8%).
La crisis miasténica fue el desencadenante más frecuente del TTC (37,5%), mientras que el dolor torácico se reportó solo en el 17,5% de los casos.
Se requirió ventilación mecánica e ingreso en UCI en el 95% y el 97,4% de los casos, respectivamente.
La mortalidad general fue del 17,5%.
No se encontraron diferencias significativas entre los subtipos de TTC; los casos apicales mostraron niveles numéricamente más altos de troponina, lo cual debe interpretarse con cautela.
Al iniciar la discusión de los hallazgos, esta revisión sistemática ofreció un análisis actualizado y exhaustivo del TTC en pacientes con MG.
Basándose en la búsqueda, que recuperó 2241 registros de PubMed, Web of Science y Google Académico, identificaron una alta tasa de mortalidad del 17,5 % en los casos recopilados.
Esto superó significativamente la mortalidad reportada para MG aislada o TTC.
Si bien se publicó una revisión similar en 2019, este estudio japonés aportó un valor crucial al incorporar casos más recientes y proporcionar el primer análisis comparativo entre los subtipos apical y no apical.
Cabe destacar que encontraron que la crisis miasténica, y no el estrés emocional, fue el principal desencadenante del TTC en esta población, independientemente del sexo.
La «letalidad sinérgica» observada en este estudio probablemente se deriva de un «círculo vicioso» mediado por catecolaminas entre la insuficiencia neuromuscular y la disfunción cardíaca, en consonancia con informes previos que describen la activación del eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal y los picos de catecolaminas como mecanismos centrales en la miocardiopatía inducida por estrés.
Las crisis de MG inducen estrés fisiológico severo e hipoxia, que son potentes desencadenantes de la liberación suprafisiológica de catecolaminas que precipita la miocardiopatía de Takotsubo (TTC).
Por el contrario, la disfunción ventricular izquierda aguda en la miocardiopatía TT (TTC) puede deteriorar aún más la perfusión sistémica y exacerbar la debilidad muscular respiratoria, lo que complica el tratamiento de la MG y conduce a la alta mortalidad observada.
Esta vía compartida de desregulación autonómica sugiere que la TTC en la MG no es simplemente un evento comórbido, sino una consecuencia directa de la tensión fisiológica impuesta por la insuficiencia neuromuscular.
Estos hallazgos tienen importantes implicancias clínicas.
Debido a la frecuente ausencia de dolor torácico, los médicos no deben basarse en los síntomas cardíacos clásicos al evaluar a pacientes con exacerbación de MG.
No se debe asumir que la dificultad respiratoria sea puramente neuromuscular, y se debe considerar la realización de un ECG y un cribado de biomarcadores cardíacos de rutina durante una crisis de MG para facilitar la detección temprana de TTC.
El reconocimiento temprano de la afectación cardíaca es crucial, dada la alta mortalidad observada.
En la comparación entre subtipos de TTC, no se observaron diferencias estadísticamente significativas entre los tipos apicales y no apicales.
Sin embargo, se observaron niveles numéricamente más bajos de troponina y un mayor uso de corticosteroides en el grupo no apical.
Dado el pequeño tamaño de la muestra y el diseño basado en informes de casos, estas observaciones deben interpretarse con cautela y considerarse generadoras de hipótesis, en lugar de indicativas de verdaderas diferencias específicas entre los subtipos.
Se justifica una mayor investigación en cohortes prospectivas más amplias.
Los autores reconocieron que este estudio presentó varias limitaciones.
En primer lugar, dado que esta revisión se basó en informes de casos y series de casos, existe un riesgo inherente de sesgo de selección que favorece la publicación de casos graves o únicos.
Además, identificaron un posible sesgo de notificación durante la evaluación de calidad, utilizando las directrices CARE, caracterizado por la falta de información clínica o la notificación selectiva en algunos casos.
También es posible que los casos leves de TTC, especialmente aquellos que se presentan principalmente con síntomas respiratorios en el contexto de una crisis de MG, estuvieran infradiagnosticados o infranotificados, sobre todo cuando no se presentaba dolor torácico o no se realizó una ecocardiografía.
Por lo tanto, el conjunto de datos observados podría sobrerrepresentar los casos graves y fácilmente diagnosticables.
En segundo lugar, se observó variabilidad en la calidad y la integridad de las descripciones de los casos, y faltaban algunos datos.
Asimismo, la dependencia de informes de casos con una integridad de notificación variable puede haber introducido un sesgo de clasificación, especialmente en la diferenciación de los subtipos de TTC.
La falta de protocolos diagnósticos y terapéuticos estandarizados también limitó la capacidad de comparar las intervenciones cuantitativamente.
En tercer lugar, aunque se incluyeron informes en idiomas distintos del inglés, las traducciones se realizaron mediante una combinación de traducción automática y experta.
Por lo tanto, no se puede descartar por completo la posibilidad de una interpretación errónea de los detalles clínicos del artículo.
Finalmente, y lo más importante, dado que esta revisión se basó exclusivamente en informes de casos, las pruebas estadísticas inferenciales tienen una validez limitada y pueden ser engañosas.
El estudio claramente no tuvo la potencia estadística suficiente para detectar diferencias significativas entre subgrupos, como lo reflejan muchos valores p cercanos a 1.0.
Por lo tanto, todos los análisis estadísticos deben considerarse descriptivos y generadores de hipótesis, más que confirmatorios.
Estos resultados no deben interpretarse como evidencia de una verdadera equivalencia ni de la ausencia de diferencias clínicas entre los subtipos de TTC.
No se puede descartar el sesgo de publicación hacia presentaciones graves o dramáticas, lo cual podría haber contribuido a la tasa de mortalidad observada.
En cuanto a la diferencias entre subtipos, entre los casos incluidos, el TTC en pacientes con MG se presentó predominantemente en mujeres de edad avanzada (67,5%), y el tipo apical representó aproximadamente el 71,8%.
Si bien se suele reportar que el estrés emocional es más común como desencadenante del TTC en mujeres y el estrés físico en hombres, el desencadenante más común del TTC en esta revisión, independientemente del sexo, fue una crisis miasténica (37,5%).
Estos hallazgos deben interpretarse en el contexto de la naturaleza exploratoria de los datos, basada en informes de casos.
Palabras clave: Miastenia gravis, Miocardiopatía de Takotsubo, Crisis miasténica, Miocardiopatía por estrés, Balonamiento apical, Revisión
* Itagaki H, Hagino T, Endo T. Takotsubo cardiomyopathy in myasthenia gravis: a systematic review of case reports with subtype-based analysis. Int J Emerg Med. 2026 Feb 12. doi: 10.1186/s12245-026-01145-w. Epub ahead of print. PMID: 41680628.
